三庚酸酯或可治疗1型组氨酸缺陷综合征

大脑降解紊乱的组态与病征复杂，由于许多问题即便如此未曾知，所以用药较为不方便。正不常情况下，是大脑能量降解的主要原料。1M-谷氨酸缺点综合症（G1D）由于SLC2A1性状的突变，最终导致大肾上腺素倾倒减少。

G1D不常平庸为痉挛心脏病与大脑电图棘波。在在的是，在G1D小鼠模M-当中，G1D一系列重要脊髓功能缺点，不常独立于血大脑屏障之外的GLUT1谷氨酸盲点，而增加心脏内浓度可以减轻病征。作者宣称这些发现可能与生命体G1D疾病之外，因此可以试图发展加强大脑流入或提供有效替代位点的用药法则。

现在用做G1D的痉挛饮食疗法，仅能减轻2/3病人的运动盲点或痉挛心脏病，而且并非普遍性耐受。有数据分析标示出，与生酮饮食用药方式相反的，如三庚酸亚胺等矿物质不会通过回补反应，必需TCA（三羧酸循环）的当中间中间体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学当中心的数据分析者们，更进一步开展非商业性、开放标记系列的临床数据分析，对三庚酸亚胺用药法则完成风险评估。数据分析结果因特网发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析合计纳入14名未曾拒绝接受生酮饮食用药的1M-谷氨酸缺点综合症的婴幼儿与。介入手段为，在病人日不常饮食当中必需食品级三庚酸亚胺。

由于大多痉挛心脏病不明显，病人或家属的感觉不足以用做风险评估。因此，数据分析者使用定量大脑电图、脊髓焦虑学、血液分析、大脑体温的核磁合计振检查等手段。

数据分析标示出，1名病人（7%）没有浮现棘波；而其他病人在应用三庚酸亚胺后，棘波百分点约70%，大部分病人脊髓焦虑平庸以及大脑体温增加。11名病人（78%），长期使用三庚酸脂后未曾浮现副作用。3名病人（21%）平庸为胃肠道病征，1（7%）名病人用药当中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要脊髓功能产生有利影响。另外，数据分析的观察指标可以构成一个重要的基础，来风险评估降解性大脑病（当中间降解中间体盲点）的用药法则。

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编辑： neuro207