三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

小脑代谢紊乱的的系统与病征复杂，由于许多问题仍然从未知，所以疗程比较困难。正最常情况下，是小脑能量代谢的主要提炼。1型游离缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致小内源性释放出来降低。

G1D最常展现出为中风头痛与小心电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型里，G1D一系列重要神经系统功能缺陷，最常脱离于血小脑屏障涉及的GLUT1游离心理障碍，而增加小神经系统内剂量可以消除病征。作者指出这些见到可能与生命G1D疾病涉及，因此可以正试图的发展加强小脑流向或提供有效替代残基的疗程方法。

现有用于G1D的中风菜肴疗法，仅能消除2/3病变的运动心理障碍或中风头痛，而且并非尤其耐受。有分析看出，与生酮菜肴疗程形式相反的，如三庚酸酯等钙有可能通过回补化学反应，足量TCA（三羧酸循环系统）的里间衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学里心的分析者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸酯疗程方法进行审核。分析结果在线刊出于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

分析共计设为14名从未接受生酮菜肴疗程的1型游离缺陷肉瘤的成人与。干预暴力手段为，在测试者日最常菜肴里足量食品级三庚酸酯。

由于大多中风头痛不轻微，病变或死者家属的感觉足以用于审核。因此，分析者使用计量小心电图、神经系统心理学、血液归纳、小脑活动性的核磁共计振检查等暴力手段。

分析看出，1名测试者（7%）没有浮现棘波；而其他测试者在应用三庚酸酯后，棘波经济高效率多达70%，大部分病变神经系统心理展现出以及小脑活动性增加。11名病变（78%），长期使用三庚酸脂后从未浮现不良反应。3名测试者（21%）展现出为小肠病征，1（7%）名测试者疗程里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经系统功能归因于有利不良影响。另外，分析的判读高效率可以构成一个重要的基础，来审核代谢性小脑病（里间代谢衍生物心理障碍）的疗程方法。

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撰稿人： neuro207